“隐形”出血者的生命守护
西安市中心医院成功救治两例罕见获得性血友病患者
2025年11月05日
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(图片由西安市中心医院提供)
■记者 张华
在血液疾病诊疗的艰难征程中,每一例罕见病的成功救治,都是医术与人文关怀共同铸就的生命奇迹。近日,西安市中心医院血液病院、西安市血液病研究所凭借精准诊疗,成功救治了两位获得性血友病的患者,助力他们重归健康生活。
据了解,获得性血友病是一种罕见的出血性疾病,发病率仅为百万分之一至二。该病最显著之处在于出血毫无征兆,患者可能出现皮肤瘀斑、内脏出血等症状,严重时直接危及生命。
62岁的王女士周身皮肤出现瘀斑长达4个月,近一周还出现了尿血症状。转诊至西安市中心医院后,经完善检查,血液科团队详细查体诊断后,王女士被确诊为典型的获得性血友病。
56岁的白先生也遭遇了同样的困境。随着身体的出血症状渐渐发展为双下肢瘀斑严重,白先生辗转多家医院就诊后,最终被确诊为获得性血友病。然而,治疗效果并不理想,出血始终无法止住。更棘手的是,他还被查出下肢静脉血栓。
面对这两例复杂且危急的病例,西安市中心医院血液病院治疗团队迅速制定了科学的治疗方案:第一步,快速止血,筑牢生命安全线;第二步,精准清除体内的“有害抗体”,从根源上解决凝血问题;最后,通过长效巩固治疗,降低复发风险。
依托医院出凝血系统疑难疾病的诊治平台,治疗团队精准锁定病因,避免了因罕见病诊断延误导致的治疗滞后问题。他们分别根据两位患者的病情,为患者定制了“止血+免疫抑制”双轨治疗方案,在快速止血、清除“有害抗体”和康复之间找到了最佳平衡,与此同时,考虑到患者有出血症状,外周静脉给药难度极大,护理团队分别为两位患者实施了深静脉置管,保证了治疗和护理的稳步进行。经过多周期的精心治疗,王女士和白先生的皮肤瘀斑逐渐吸收,白先生的下肢血栓也慢慢消退,体内的“有害抗体”消失,凝血因子峪活性恢复到了正常范围。
此次两位患者的成功救治并非个例。据悉,西安市中心医院血液病院、血液内科是陕西省临床重点专科,不仅是西安市血液病学质量控制中心,还是中国罕见病联盟血友病诊疗中心、中华骨髓库造血干细胞定点移植医院。2024年该院血液病院正式成立,标志着疑难血液病诊疗领域再次迈上新台阶,重点聚焦凝血疑难疾病、血液肿瘤规范诊疗等关键方向。